مرض غوشيه يصيب أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة

  مصر اليوم -

  مصر اليوم - مرض غوشيه يصيب أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة

واشنطن ـ وكالات

أشارت مجلة تايم الأميركية إلى حقائق متعلقة بما يسمى مرض غوشيه، وقالت إنه اضطراب وراثي يؤثر على العديد من أعضاء وأنسجة الجسم، وأضافت أنه على ثلاثة أنواع، وأن النوع الأول الأكثر شيوعا وخاصة بين اليهود الأشكناز. ويدعى النوع الأول من مرض غوشيه بالنوع غير العصبي، وذلك لأنه لا يؤثر عادة على الدماغ أو الحبل الشوكي، وتكون أعراض هذا النوع من المرض ما بين المعتدلة والحادة، وتظهر في أي وقت من مرحلة الطفولة إلى سن البلوغ. وتشمل الأعراض تضخم الكبد والطحال أو تمزقه وضعف في الهيكل العظمي وأمراض العظام على نطاق واسع، كما قد تشمل فقر الدم وانخفاضا في خلايا الدم الحمراء ونقصا أيضا في كريات الدم البيضاء، كما تشمل التعب المفرط وتأخر سن البلوغ ونزيف متكرر في الأنف. ويصاب اليهود الأشكناز أكثر ما يكون بهذا المرض بالمقارنة مع من يصابون به من عرقيات وأمم أخرى، فهو يؤثر على شخص واحد من كل 500 إلى ألف يهودي أشكنازي. ويجب أن يكون كلا الأبوين حاملين للجين المسبب للمرض حتى يتم انتقاله إلى المولود، ولكن الناس قد يكونون حاملين لجين المرض دون أن يدركوا ذلك. والنوع الثاني من المرض هو ما يسمى بداء غوشيه العصبي الطفولي الحاد، ويبدأ في الغالب في غضون ستة أشهر من الولادة، وينتشر بمعدل ولادة واحدة من كل مائة ألف ولادة حية. وأما أعراض النوع الثاني من هذا الداء فتشمل تضخم الكبد والطحال وتلفا واسعا في المخ واضطرابات في حركة العين والتيبس ونوبات تشنجية وجمودا في الأطراف وقدرة ضعيفة على الابتلاع والامتصاص، وغالبا ما يقضي على الأطفال المصابين في الثانية من العمر. والنوع الثالث من داء غوشيه ويدعى بالعصبي المزمن، وهو يبدأ في أي وقت في مرحلة الطفولة، أو قد يظهر في مرحلة البلوغ. ويتم علاج المصابين بمرض غوشيه بفاعلية، وذلك من خلال بدائل الأنزيمات، ومن خلال العمل على تخفيض حجم الكبد، والحد من من معدل فقدان العظام وتخفيف آلامها والحد من أزماتها، لكن العلاج يتطلب فترة طويلة قد تصل من سنتين إلى أربع سنوات، كما يمكن معالجة المرضى بأدوية عن طريق الفم وذلك لتخفيض نسبة المادة الدهنية المتراكمة في الجسم. ويمكن التأكد من كون المرء حاملا للجين المسبب لمرض غوشيه عن طريق الاختبارات الجينية، ولكن هذه الاختبارات لا يمكنها الكشف سوى عن 95% من حاملي الجين، كما يُنصح الآباء بمراجعة مستشارين طبيين متخصصين بالجينات، وذلك قبل الإقدام على الحمل، ومن أجل رعاية صحية أفضل. وتعود تسمية المرض بهذا الاسم نسبة إلى الطبيب الفرنسي فيليب تشارلز إيرنست غوشيه الذي اكتشف هذا المرض في 1882 لدى شخص عمره 32 عاما وكان كبد ذلك المريض وطحاله متضخمين، وأسهم الدكتور الأميركي روسكو برادي عام 1965 في توفير الأنزيمات اللازمة كي  تسد محل الخمائر المفقودة من الجسم والتي تؤدي إلى مرض غوشيه.

egypttoday
egypttoday

الإسم *

البريد الألكتروني *

عنوان التعليق *

تعليق *

: Characters Left

إلزامي *

شروط الاستخدام

شروط النشر: عدم الإساءة للكاتب أو للأشخاص أو للمقدسات أو مهاجمة الأديان أو الذات الالهية. والابتعاد عن التحريض الطائفي والعنصري والشتائم.

اُوافق على شروط الأستخدام

Security Code*

 

  مصر اليوم - مرض غوشيه يصيب أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة   مصر اليوم - مرض غوشيه يصيب أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة



  مصر اليوم -

خلال مشاركتها في حفلة ماكسيم هوت 100

بلاك شاينا تتألق في فستان أسود شفاف

واشنطن ـ رولا عيسى
ظهرت بلاك شاينا في حفلة ماكسيم هوت 100 لعام 2017، بعد ساعات قليلة من تعرضها لحادث بالسيارة من قبل سائق سكران، بسبب تصادم سيارته مع ظهر سيارتها، ماركة رولز رويس. وبدت الفتاة البالغة من العمر 29 عامًا، بمعنويات عالية كما رصدتها الكاميرات في إطلالة شفافة لم تبق سوى القليل للخيال في حفلة محتشدة بنجوم هوليوود. وأطلت النجمة في فستان من الدانتيل الشفاف، ليبرز ملامح جسدها على شكل الساعة الرملية. في حين أن أكمام الفستان قد امتدت لمعصميها، إلا أن الفستان يصل فقط عند ركبتيها مع لمسة من الشراشيب التي تدغدغ سيقانها. وارتدت شاينا بذلة داخلية سوداء تحت الفستان الذي أبرز أردافها و مؤخرتها الكبيرة الوافرة. وربطت على خصرها الصغير حزام جلدي أسود بسيط تطابق مع ملابسها تماماً. وكما ارتدت الكعب العالي من الدانتيل لإطلالة أنثوية حقيقية، في حين أكملت تلك الإطلالة بقلادة لامعة كنوع من الاكسسوار.  وصبغت بلاك

الإسم *

البريد الألكتروني *

عنوان التعليق *

تعليق *

: Characters Left

إلزامي *

شروط الاستخدام

شروط النشر: عدم الإساءة للكاتب أو للأشخاص أو للمقدسات أو مهاجمة الأديان أو الذات الالهية. والابتعاد عن التحريض الطائفي والعنصري والشتائم.

اُوافق على شروط الأستخدام

Security Code*

 

  مصر اليوم - مرض غوشيه يصيب أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة   مصر اليوم - مرض غوشيه يصيب أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة



F

GMT 03:19 2017 الإثنين ,26 حزيران / يونيو

أسماء المهدي تعتمد على التميز في مجموعة عيد الفطر
  مصر اليوم - أسماء المهدي تعتمد على التميز في مجموعة عيد الفطر

GMT 04:24 2017 الإثنين ,26 حزيران / يونيو

أفضل 19 وجهة سياحية غير معروفة في أوروبا
  مصر اليوم - أفضل 19 وجهة سياحية غير معروفة في أوروبا
  مصر اليوم -
  مصر اليوم -

GMT 08:01 2017 السبت ,24 حزيران / يونيو

منزل عجيب في أستراليا لا تراه إلا في اليابان

GMT 03:33 2017 الأحد ,25 حزيران / يونيو

ممارسة الرياضة تحمي الإصابة بمرض الزهايمر

GMT 20:37 2017 السبت ,17 حزيران / يونيو

"نوكيا 3310" يصل إلى الأسواق العربية بسعر مفاجئ
  مصر اليوم -
  مصر اليوم -
 
 Egypt Today Facebook,egypt today facebook,مصر اليوم الفيسبوك  Egypt Today Twitter,egypt today twitter,مصر اليوم تويتر Egypt Today Rss,egypt today rss,مصر اليوم الخلاصات  Egypt Today Youtube,egypt today youtube,مصر اليوم يوتيوب Egypt News Today,egypt news today,أخبار مصر اليوم
egypttoday egypttoday egypttoday egypttoday
Egypttoday Egypttoday Egypttoday
Egypttoday
بناية النخيل - رأس النبع _ خلف السفارة الفرنسية _بيروت - لبنان
Egypt, Lebanan, Lebanon